ОРФАДИН
Оцени!
Загрузка...Инструкция ОРФАДИН (ORFADIN)
Код ATX: A16AX04
SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL AB- капс. 5 мг: 60 шт. - ЛСР-007750/09, 02.10.09
Дозировка
Принимают внутрь. Начальная доза – 1 мг/кг/сутки. в 2 приема (утром и вечером). Максимальная доза - 2 мг/кг/сутки.
Во время лечения пациент должен соблюдать диету с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин.
Если через 1 мес после начала терапии нитисиноном не произошло нормализации активности эритроцитарной порфобилиноген синтазы (PBG-синтазы) и содержания в моче 5-аланина и сукцинилцетона, то дозу можно увеличить до 1.5 мг/кг/сутки.
Если у пациентов, получающих 1.5 мг/кг/сутки, не произошло нормализации активности эритроцитарной PBG-синтазы и содержания в моче 5-аланина и сукцинилцетона, то через 3 мес после начала терапии нитисиноном дозу можно увеличить до максимальной – 2 мг/кг.
Если невозможно определить концентрацию нитисинона в плазме крови, содержание в плазме сукцинилацетона, содержание в моче 5-аланина и активности эритроцитарной PBG-синтазы, то клинические лабораторные методы исследования должны включать содержание в моче сукцинилацетона, анализ функциональных тестов печени, определение содержания альфа-фетопротеина, сывороточного содержания тирозина и фенилаланина. В начале терапии и в течение острых проявлений заболевания может потребоваться более тщательное исследование с определением всех доступных биохимических параметров.
Особые указания
Лечение должен проводит врач, имеющий опыт ведения больных с наследственной тирозинемией типа 1.
При появлении побочных реакций со стороны печени следует проводить регулярный контроль с применением методов визуализации печени (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансное исследование) и лабораторный контроль, включающий концентрацию сывороточного альфа-фетопротеина. У пациентов с повышенным уровнем альфа-фетопротеина или с появлением узлов печени во время лечения нитисиноном следует исключить малигнизацию печени.
Во время лечения нитисинон может вызывать повышение содержания тирозина в крови у пациентов с наследственной тирозинемией типа 1, поэтому в период лечения пациенты должны соблюдать диету с ограничением содержания тирозина и фенилаланина. Содержание тирозина в плазме следует поддерживать на уровне ниже 500 мкмоль/л.
Превышение содержания тирозина в крови более 500 мкмоль/л может привести к побочным реакциям со стороны органа зрения - язвы роговицы, помутнение роговицы, кератит, конъюнктивит, боли в глазах, фотофобия. Поэтому до начала лечения и в период лечения требуется регулярный контроль окулиста. Пациентам, у которых во время лечения развивались фотофобия, боли в глазах, симптомы воспаления, такие как покраснение, отечность, жжение, требуется регулярный повторный офтальмологический контроль и определение содержания тирозина в плазме. Возможны замедление мыслительного процесса и задержка развития. В таких случаях требуется контроль неврологического статуса и определение содержания тирозина в плазме. Возможно образование болезненных гиперкератозных чешуйчатых наслоений на ладонях и стопах.
В период лечения следует регулярно контролировать количество лейкоцитов и тромбоцитов.
Применение при беременности и кормлении грудью
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований у беременных женщин не проводилось. В экспериментальных исследованиях на животных показана тератогенность нитисинона в дозах, превышающих рекомендуемые для человека в 1.6, 4 и 8 раз. Полагают, что применение при беременности возможно в случаях, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.
Неизвестно, выделяется ли нитисинон с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.
Купить ОРФАДИН
Приобрести по низкой цене:
- Узнать цену "ОРФАДИН" в Аптеке ИФК
Фармакокинетика
В экспериментальных исследованиях показано, что нитисинон распределяется в различных органах, особенно в печени и в почках. Подвергается биотрансформации и выводится с мочой.
Неизвестно, подвергается ли нитисинон метаболизму в организме человека. Средний T1/2 у здоровых мужчин составляет 54 ч.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к нитисинону.
Побочные действия
Часто: опухоль печени, печеночная недостаточность, конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, фотофобия, блефарит, боль в глазах, катарката, тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения, порфирия, эпистаксис, кожный зуд, эксфолиативный дерматит, сухость кожи, макуло-папулезная сыпь, алопеция.
Редко: летальный исход, судороги, опухоль мозга, энцефалопатия, головная боль, гиперкинезы, цианоз, боли в животе, диарея, энантема, гастрит, гастроэнтерит, желудочно-кишечное кровотечение, мелена, изменение цвета зубов, нарушение функции печени, повышение активности печеночных ферментов, увеличение размеров печени, дегидратация, гипогликемия, жажда, инфекция, септицемия, отит, бронхит, дыхательная недостаточность, патологические переломы, аменорея, нервозность, сонливость.
Инструкция по применению
Форма выпуска, состав и упаковка
| Капсулы | 1 капс. |
| нитизинон | 5 мг |
60 шт. - флаконы полиэтиленовые (1) - пачки картонные.
Регистрационные №№:
Вам будут благодарны наши посетители, если напишете в какой интернет-аптеке вы нашли самое выгодное предложение.
ОРФАДИН отзывы
Оценка посетителей по шкале "цена/эффективность применения":
Оцени! Загрузка...Если вы пользовались препаратом ОРФАДИН (ORFADIN) , не поленитесь оставить свой отзыв о применении лекарства. Желательно оценить ОРФАДИН минимум по двум параметрам: цена и эффективность. Вы поможите другим, если укажите заболевание, которое стало причиной приема препарата.
Откуда взялись такая инструкция на этот препарат, это полная ерунда, доверять этому сайту вообще не стоит, ужас!